Kloroma adalah tumor ganas yang jarang, yang terdiri dari sel prekursor granulosit. Ini juga disebut sarkoma granulocytic atau myeloblastoma ekstramedullary dan biasanya dikaitkan dengan leukemia myeloblastic. Ini adalah tumor padat yang mengandung prekursor primitif myeloblast, promyelocytes, dan myelocytes.
Kloroma biasanya ditemukan di tulang, paru-paru, SSP, kulit, kelenjar getah bening, usus, dan jaringan lunak di kepala dan leher, dan payudara. Pertama kali dijelaskan pada tahun 1811 oleh Burns, sel-sel yang belum matang ini dinamai kloroma karena warnanya tampak hijau mungkin karena tingkat myeloperoxidase yang tinggi. Mereka berganti nama menjadi sarkoma granulocytic pada tahun 1966, ketika menjadi jelas bahwa mereka hanya sebagian hijau dan beberapa sel tampak abu-abu, coklat, atau putih, tergantung pada konsentrasi enzim seluler atau keadaan oksidasi mereka.
Sarkoma granulositik terjadi pada 2,5 - 9,1% pasien leukemia myeloid akut (AML) dengan leukemia myelogenous akut. Sementara kedua jenis kelamin sama-sama dipengaruhi oleh kloroma, anak-anak tampaknya lebih terpengaruh daripada orang dewasa karena 60% pasien kloroma di bawah 15 tahun. Mereka dapat terjadi selama remisi atau kambuh atau sebagai komplikasi leukemia.
Sebagian besar pasien datang dengan riwayat AML; tetapi kadang-kadang, pada hingga 35% pasien, diagnosis kloroma terjadi tanpa diagnosis AML sebelumnya. Ini membuatnya sulit untuk membedakan kloroma dari limfoma dengan metode radiologis atau klinis.Namun, sebagian besar dari 35% pasien ini mengembangkan AML dalam beberapa tahun.
Gejala Kloroma
Dalam banyak kasus, sarkoma granulocytic tidak menyebabkan gejala utama dan sekitar 50% dari kasus kloroma didiagnosis hanya selama otopsi. Gejala-gejala kloroma biasanya disebabkan oleh massa itu sendiri atau cara itu mempengaruhi organ tempat ia berada.Kloroma dalam SSP dikaitkan dengan gejala seperti sindrom cauda equina atau radikulopati.
Gambaran Radiologis Kloroma
Massa kloroma dalam jaringan lunak dapat menular dan dapat terdiri dari perdarahan, atau neoplasma sekunder. Semakin dini diagnosis, semakin baik, karena setiap komplikasi akan membutuhkan terapi khusus. Lesi ini dapat dibedakan dengan bantuan temuan pencitraan.CT scan dan MR sangat membantu dalam mengidentifikasi kloroma dan menyusun rencana perawatan.
Pada pasien tanpa diagnosis AML sebelumnya, kloroma biasanya salah didiagnosis sebagai beberapa massa ganas. Meskipun tidak umum, penting untuk membedakan kloroma dan mengobatinya dengan tepat, karena mereka merespon lebih baik terhadap iradiasi fokal daripada kemoterapi.
Diagnosis dan Prognosis
Untuk mendiagnosis kloroma secara akurat, diperlukan analisis pewarnaan khusus dan histokimia. Kloroma tidak secara negatif mempengaruhi prognosis pasien AML dibandingkan dengan pasien tanpa kloroma. Namun, kloroma pada pasien dengan leukemia kronis memengaruhi prognosis negatif. Kloroma biasanya sensitif terhadap kemoterapi atau iradiasi dan sembuh sepenuhnya dalam waktu 3 bulan, meskipun pada sekitar 23% pasien, kambuhnya kembali.
Meskipun sangat jarang, setiap massa lokal yang etiologinya tidak diketahui harus dievaluasi secara menyeluruh oleh ahli ortopedi, terutama pada pasien AML.Pengetahuan tentang kemungkinan ini dapat mempercepat perawatan dan menghindari operasi yang tidak perlu.
Pengobatan Kloroma
Kloroma dapat dikelola melalui kemoterapi untuk mengobati leukemia yang mendasarinya. Dalam kasus lesi refraktori atau resisten yang tidak merespon dengan baik terhadap kemoterapi, terapi radiasi atau debridemen bedah bisa menjadi pilihan. Pasien yang baru didiagnosis dengan AML merespons kemoterapi lebih baik daripada mereka yang mengalami kekambuhan.
0 Response to "Chloroma - Tumor Ganas"
Post a Comment